皮膚淀粉樣變

說(shuō)到皮膚淀粉樣變這個(gè)疾病，相信很多人都不知道這類(lèi)疾病是什么。其實(shí)皮膚淀粉樣變是指類(lèi)似淀粉樣的物質(zhì)沉積于組織和器官的疾病，而且會(huì)導(dǎo)致不同程度的機(jī)能障礙疾患。而且該病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。那么到底皮膚淀粉樣變的癥狀是什么呢？ 該如何預(yù)防呢？

皮膚淀粉樣變分為其中類(lèi)型，一般常見(jiàn)的發(fā)病人群，主要集中在中老年人，會(huì)出現(xiàn)劇烈的瘙癢，還會(huì)形成丘疹和斑塊等癥狀，甚至?xí)鹌つw的病變等，因此如果發(fā)現(xiàn)這類(lèi)疾病應(yīng)該及時(shí)治療。下面就給大家詳細(xì)介紹一下皮膚淀粉樣變這種疾病。

皮膚淀粉樣變

皮膚淀粉樣變：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，由于其化學(xué)反應(yīng)類(lèi)似淀粉故名，但實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。本病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質(zhì)組織，又可分為局限性及系統(tǒng)性。后者常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。

病理：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同，而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變，此兩種類(lèi)型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。根據(jù)皮損的不同，皮膚淀粉樣變有分：苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn)，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙;丘疹密集成片，但常不融合，自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑，對(duì)稱(chēng)分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱(chēng)雙相型或混合型皮膚淀粉樣變。本病經(jīng)過(guò)慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。極少數(shù)患者表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。前者皮損表現(xiàn)為數(shù)目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結(jié)節(jié)，堅(jiān)硬如實(shí)，有時(shí)伴有劇烈的瘙癢;后者類(lèi)似斑狀淀粉樣變，但有色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、表皮萎縮等，病理上特征性。

診斷要點(diǎn)：原發(fā)性皮膚淀粉樣變是指淀粉樣蛋白僅沉積于正常皮膚內(nèi)，內(nèi)腔不受累。在我國(guó)常見(jiàn)。根據(jù)皮損特點(diǎn)分為：苔蘚樣淀粉樣變：多見(jiàn)于中年，皮損多對(duì)稱(chēng)分布在兩小腿脛前，其次在臂外側(cè)、腰、背和大腿。典型損害為半球形、圓錐形的丘疹，質(zhì)硬，顯棕色、褐色或似正常膚色，有少許鱗屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列，具特征性。自覺(jué)瘙癢劇烈，長(zhǎng)期搔抓，丘疹融合成苔蘚樣變。斑狀淀粉樣變：多見(jiàn)于中年以上，好發(fā)于背部肩胛間區(qū)，亦可累及軀干及四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點(diǎn)狀色素斑聚合而成，呈網(wǎng)狀或波紋型，皮疹一般不太癢。結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變：也稱(chēng)淀粉樣瘤，本型罕見(jiàn)，是單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結(jié)節(jié)，位于頭、面、軀干和四肢，自覺(jué)瘙癢。皮膚異色病樣淀粉樣變：本病屬常染色體隱性遺傳，多在20歲前發(fā)病，男性多見(jiàn)，好發(fā)于背、腰、和耳后或分布全身，除苔蘚樣丘疹外，有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、網(wǎng)狀色素異常，多在春夏季出現(xiàn)水皰或血皰，可有掌跖角化，對(duì)光過(guò)敏和身材矮小。偶有成年發(fā)病。結(jié)節(jié)萎縮型：特點(diǎn)為結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮，有柔軟感。有的發(fā)生于老年人的肛門(mén)骶骨部，呈現(xiàn)為以肛門(mén)為中心放射狀褐色斑片，有癢感。

臨床特點(diǎn)

1.苔癬樣淀粉樣變?。?1)多見(jiàn)于中年人，好發(fā)于兩小腿其次臂外側(cè)、腰、背和大腿;(2)皮疹初為褐色斑點(diǎn)，后變?yōu)榘肭蛐?、半徑約2mm左右的丘疹，質(zhì)硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列;(3)瘙癢劇烈，長(zhǎng)期鬧抓后丘疹可融合成斑片。2.斑壯淀粉樣變：(1)多見(jiàn)于中年以上的婦女，好發(fā)于背部肩胛區(qū);(2)點(diǎn)狀色素斑聚合成網(wǎng)狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑;瘙癢不明顯。3.結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變：(1)好發(fā)于頭面部及軀干四肢;(2)皮損為單發(fā)或多發(fā)黃色或皮膚色結(jié)節(jié);(3)自覺(jué)瘙癢。4.皮膚萎縮性皮膚淀粉樣變?。?1)多見(jiàn)于女性，好發(fā)于軀干及四肢;(2)皮損為單發(fā)或多發(fā)金黃色或棕色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面皮膚萎縮，有柔韌感。5.皮膚異色病樣淀粉樣變?。?1)多見(jiàn)于男性，好發(fā)于四肢;(2)有色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變;(3)發(fā)病緩慢。6.肛門(mén)骶尾部皮膚淀粉樣變?。?1)好發(fā)于肛門(mén)及骶尾部;(2)皮損為以肛門(mén)為中心放射狀褐色斑片，表面可有角化過(guò)度;(3)自覺(jué)瘙癢。7.摩擦性皮膚淀粉樣變?。?1)本病是由于機(jī)械性的摩擦或鐃抓導(dǎo)致。(2)多見(jiàn)于成人，好發(fā)于肩胛部、肩胛間及四肢伸側(cè)等摩擦部位;(3)皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片，表面可有脫屑;(4)自覺(jué)瘙癢;(5)病程慢性，可持續(xù)10年之久。

治療：主要在于對(duì)癥，目前尚無(wú)辦法使皮疹消退?？梢酝庥镁SA酸類(lèi)藥物、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素等。

看完了上面關(guān)于皮膚淀粉樣變這種疾病的詳細(xì)介紹，相信各位對(duì)于這種疾病已經(jīng)大致有所認(rèn)識(shí)和了解了。其實(shí)皮膚淀粉樣變，與淀粉無(wú)關(guān)，只是這類(lèi)疾病的球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，發(fā)生了化學(xué)反應(yīng)后類(lèi)似淀粉的顏色，因此被人們命名為皮膚淀粉樣變。而對(duì)于這個(gè)疾病治療，并沒(méi)有什么辦法使皮疹完全消退，一般要服用維A酸類(lèi)藥物、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素等。因此如果有疑似這種疾病的癥狀，最好及時(shí)到醫(yī)院咨詢(xún)醫(yī)生。