?遺傳性腎病綜合征病因
遺傳性疾病對身體健康影響很大，自身患有這樣疾病后，需要及時(shí)的進(jìn)行治療，否則遺傳性疾病嚴(yán)重后，疾病很難治愈，那遺傳性腎病綜合征病因都有什么呢，這類疾病病因比較多，治療遺傳性腎病綜合征的時(shí)候，也需要根據(jù)病因進(jìn)行，下面就詳細(xì)的介紹下，使得對它病因有一些了解。
遺傳性腎病綜合征病因：
遺傳性腎病綜合征(NS)是指由于腎小球?yàn)V過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關(guān)基因突變所致的NS，臨床絕大多數(shù)表現(xiàn)為激素耐藥型NS(SRNS)，隨訪l0年后30%～40%的患兒進(jìn)展至終末期腎病(ESKD)，因此早期診斷特別是基因診斷尤為重要，可以避免不必要的或過度治療。
已知遺傳性NS根據(jù)家族史的有無可分為家族性和散發(fā)性，對于有明確家族史的NS患者，確定其為遺傳性難度不大;但對于那些散發(fā)病例，判斷是否為遺傳性有一定難度，主要依據(jù)有其臨床：是否表現(xiàn)為早發(fā)的SRNS、是否有特殊的腎外表現(xiàn)、腎臟病理類型及基因檢測結(jié)果等。目前已知WT1、LMX1B、CD2AP、ACTN4、TRPC6和INF2突變所致NS為AD，GLA突變所致腎病綜合征為x連鎖隱性遺傳(Xlinkedrece：ssive，LXR)，其他基因突變所致Ns均為AR。
其次，可能的致病基因及基因診斷。當(dāng)懷疑為遺傳性Ns時(shí)，為明確可能的致病基因應(yīng)遵循以下3個(gè)原則：①NS的發(fā)病年齡;②是否存在腎外畸形或異常;③腎臟病理類型。仔細(xì)進(jìn)行臨床檢查和生化檢測，包括尋找眼部異常、生殖異常或男性假兩性畸形、骨骼異常、血小板減少等表現(xiàn)，此檢查在開始基因檢測之前應(yīng)完成。
在對遺傳性腎病綜合征病因認(rèn)識(shí)后，治療遺傳性腎病綜合征的時(shí)候，患者要注意治療過程中，對自身飲食上一定要合理選擇，這個(gè)時(shí)候患者要多吃一些容易消化的食物，這樣對身體營養(yǎng)吸收有幫助，同時(shí)對疾病治療沒有任何阻礙。
