什么是重癥肌無力？容易引起疲勞！

重癥肌無力可能對(duì)于很多人來說都是非常陌生的，大部分人都不知道什么是重癥肌無力。這是一種容易引起肌肉疲勞的自身免疫性疾病，對(duì)人們身體以及生活的影響都是非常大的，發(fā)病率也非常高。

1.概述

重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，我國南方發(fā)病率較高。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。

2.發(fā)病機(jī)制

目前MG被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的AchR的損害有關(guān)。主要由AchR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的AchR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對(duì)AchR的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有AchR的抗原性，對(duì)AchR抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。

3.疾病病理

重癥肌無力的主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上AchR明顯減少并且可見IgG-C3-AchR結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時(shí)可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。

4.臨床表現(xiàn)

從新生兒到老年人的任何年齡均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數(shù)患者有家族史。起病隱匿，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。