苯炳酮尿癥的有哪些癥狀啊
對于苯丙酮尿癥屬于很正常的新陳代謝疾病中的一種常見的疾病了,它會(huì)影響著我們的頭腦神經(jīng)的發(fā)育,使我們的反應(yīng)遲鈍,這種疾病也有發(fā)生在新生兒的身上了,到底我們該為家人做些什么,首先我們要了解苯丙酮尿癥的一些具體的發(fā)病癥狀以及預(yù)防的措施和補(bǔ)救的措施。下面我們一起認(rèn)真的學(xué)習(xí)一下。
苯丙酮尿癥的癥狀:1.外貌:患兒在出生數(shù)月后因黑色素合成不足,毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺。
2. 經(jīng)系統(tǒng):早期可能會(huì)有神經(jīng)行為異常,如興奮不安、多動(dòng)或嗜睡、萎。
3. 一般體態(tài)、生長發(fā)育多數(shù)正常;90%的患兒有黑色素缺乏,皮膚特別白,但又不是白化病,頭發(fā)淡黃或棕色,虹膜色素淡呈棕黃色,白種人呈藍(lán)色。此外,小孩的前牙稀疏、駢指、脊柱裂等亦可常見
生活護(hù)理:
飲食治療期間一定要認(rèn)真監(jiān)測血苯丙氨酸濃度,新制定和新調(diào)整的食譜,應(yīng)在食用后5天,7天,l0天測定血苯丙氨酸濃度,以便確定食譜是否適用.血苯丙氨酸濃度要控制在理想范圍,但是不能低于2mg/dl(120mmol/L).因?yàn)榈陀?mg/dl(120mmol/L)時(shí),說明體內(nèi)缺乏苯丙氨酸,苯丙氨酸缺乏時(shí),體內(nèi)不能正常合成新的蛋白質(zhì),會(huì)造成營養(yǎng)不良,貧血.在飲食治療期間,即使血苯丙氨酸濃度已達(dá)到正常范圍,也至少要每個(gè)月檢測一次.
苯丙酮尿癥其實(shí)沒有那么可怕的,可怕的是你不去了解它,你不去預(yù)防它,確診室苯丙酮尿癥的時(shí)候先不要緊張,注意飲食上呀避開一些高蛋白的食物,盡量吃點(diǎn)新鮮的瓜果蔬菜,好好和醫(yī)生溝通,盡量可以用食療來幫助孩子或者是家人。