再生障礙性貧血怎么診治?
再生障礙性貧血是一種會(huì)使得患者造血功能發(fā)生異常的疾病,這類疾病治療是比較困難的,因此患者需要引起重視。比較常見的再生障礙性貧血的表現(xiàn)有貧血以及出血兩大種,同時(shí)這類疾病也會(huì)導(dǎo)致感染情況的出現(xiàn)。再生障礙性貧血的多發(fā)群體為青少狀年,但是一些老年群體也有發(fā)病的可能性。
包括支持治療和疾病針對(duì)性目標(biāo)治療兩部分。
支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥;目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞,如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。年齡<30歲,無特殊禁忌證,有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者,應(yīng)首選造血干細(xì)胞移植,年齡>40歲,無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。
臨床表現(xiàn)
1.急性型再障
起病急,進(jìn)展迅速,幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化。
2.慢性型再障
起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚黏膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。
很多人對(duì)于再生障礙性貧血的誘因也非常感興趣,其實(shí)目前臨床上對(duì)于引起再生障礙性貧血的具體原因還沒有明確下來,但是其跟遺傳、病毒、輻射等因素都有一定的關(guān)系。因此患者還需要盡量注意避免接觸到這些因素,以免加重情況。