原發(fā)膽汁性肝硬化的概述

疾病的發(fā)生都不是突然的，純在我們身體內(nèi)的很多潛在的病毒，當(dāng)達到了一定量的時候就會爆發(fā)出來，就會產(chǎn)生各類的疾病，導(dǎo)致我們的身心都受到嚴重的影響，有些人不吃早飯，是為了減肥，但是不吃早飯研究表明，特別容易得膽結(jié)石之類的疾病，而很多的時候很多疾病早期沒有任何的癥狀，但是檢查出來已經(jīng)是晚期了，不知道大家對原發(fā)膽汁性肝硬化這個病有沒有了解呢，下面是介紹

原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)

臨床表現(xiàn)

原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別?；颊咂つw、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

檢查

1.實驗室檢查

血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正?；驕p少。

2.影像學(xué)

超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

治療

適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床癥狀及實驗室化驗指標；皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應(yīng)慎用。實施對疾病過程的治療，應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

預(yù)防

臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。以下生活方式對此病有預(yù)防幫助：

1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。

2.每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉。

3.盡量不吃有損害肝臟的食物。

4.保持運動的習(xí)慣及良好的心態(tài)

上面是原發(fā)膽汁性肝硬化的病因，治療和預(yù)防，希望可以讓大家了解更多疾病的知識，當(dāng)發(fā)生了類似癥狀的時候一定不要忽視，要及時的到醫(yī)院咨詢大夫，以免更嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。