原發(fā)膽汁性肝硬化的概述

疾病的發(fā)生都不是突然的，純?cè)谖覀兩眢w內(nèi)的很多潛在的病毒，當(dāng)達(dá)到了一定量的時(shí)候就會(huì)爆發(fā)出來(lái)，就會(huì)產(chǎn)生各類(lèi)的疾病，導(dǎo)致我們的身心都受到嚴(yán)重的影響，有些人不吃早飯，是為了減肥，但是不吃早飯研究表明，特別容易得膽結(jié)石之類(lèi)的疾病，而很多的時(shí)候很多疾病早期沒(méi)有任何的癥狀，但是檢查出來(lái)已經(jīng)是晚期了，不知道大家對(duì)原發(fā)膽汁性肝硬化這個(gè)病有沒(méi)有了解呢，下面是介紹

原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。本病為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)

臨床表現(xiàn)

原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10%的患者可無(wú)任何癥狀。對(duì)原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別?；颊咂つw、鞏膜黃染，可見(jiàn)多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無(wú)壓痛。

檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原正?；驕p少。

2.影像學(xué)

超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

治療

適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個(gè)月以上可改善臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)；皮質(zhì)類(lèi)固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細(xì)菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應(yīng)慎用。實(shí)施對(duì)疾病過(guò)程的治療，應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

預(yù)防

臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無(wú)困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。以下生活方式對(duì)此病有預(yù)防幫助：

1.絕對(duì)禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。

2.每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉。

3.盡量不吃有損害肝臟的食物。

4.保持運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣及良好的心態(tài)

上面是原發(fā)膽汁性肝硬化的病因，治療和預(yù)防，希望可以讓大家了解更多疾病的知識(shí)，當(dāng)發(fā)生了類(lèi)似癥狀的時(shí)候一定不要忽視，要及時(shí)的到醫(yī)院咨詢(xún)大夫，以免更嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。