彌漫性結(jié)締組織病的介紹

不知道你們的身邊有沒有存在或者是出現(xiàn)過彌漫性結(jié)締組織疾病的人呢，這種疾病其實是跟我們?nèi)松眢w的免疫力相關(guān)的，可能很多人對于這個名詞會舉得非常的陌生，也沒有什么樣的了解，沒關(guān)系，下面就是要來為大家介紹這個疾病的相關(guān)的內(nèi)容，廢話不多說了，還是一起來看看吧。

病因

本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關(guān)系，是多因性疾病。隨著免疫學(xué)的進展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數(shù)結(jié)締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。

臨床表現(xiàn)

結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累），病程長，病情復(fù)雜，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。

檢查

針對自身抗原的自身抗體是包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發(fā)性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內(nèi)的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質(zhì)核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內(nèi)大分子復(fù)合物或顆粒。B細胞過度活躍，T細胞功能異常和HLA易感性等多種因素都可能誘發(fā)自身抗體。類風(fēng)濕因子常為陽性，滴度常增高，血沉常增快，部分患者有彌漫的高丙球蛋白血癥。部分患者血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。部分患者有中度貧血與白細胞計數(shù)減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。腎小球腎炎患者尿常規(guī)可查到血尿、管型和蛋白。

診斷

混合性結(jié)締組織病的診斷：

臨床常用Sharp標準：

1.主要標準

①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動功能降低；④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。

2.次要標準

①脫發(fā)；②白細胞計數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。

3.確診

①4個主要標準；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度>1：320，需除外感染性或腫瘤性疾病。

4.可能診斷

①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度>1：320。

那么看完了上面文章介紹的內(nèi)容以后，相信大家對于彌漫性結(jié)締組織這一個疾病相關(guān)的內(nèi)容應(yīng)該已經(jīng)有了一些了解了吧，知道了這些之后如果你們的身邊有這樣的人的話也不會一無所知了，可以更好的去解決問題。