杜興肌肉萎縮是什么樣的疾病

杜興肌肉萎縮我們在生活中是常常出現(xiàn)的，但是對于杜興肌肉萎縮這一疾病的認(rèn)識是不太了解的。為了更好的預(yù)防杜興肌肉萎縮的出現(xiàn)，我們首先要了解一下這一疾病到底是什么樣的病。那么到底杜興肌肉萎縮是什么樣的疾??？下面我們就來看看權(quán)威的專家依據(jù)多年的臨床經(jīng)驗是怎么解答這一問題的吧。

杜興氏肌營養(yǎng)不良是由于X染色體上dystrophin基因請缺陷所致，發(fā)病率為新生男嬰的1/3500，該疾病的特點為肌肉進(jìn)行性損傷，患者3-4歲左右發(fā)病，5-6歲可出現(xiàn)行走困難，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的全身骨骼肌無力和肌肉萎縮。

一、征兆及診斷方法：一般在5歲以前發(fā)病;臨床特點為進(jìn)行性對稱性肌無力，以肢體近端受累多見，起病常于下肢開始;體查無肌顫，無感覺障礙，多伴有腓腸肌假性肥大;血清肌酸肌酶(CK)增高數(shù)十或數(shù)百倍;肌電圖呈肌源性損害;肌活檢表現(xiàn)為肌纖維長短不一，出現(xiàn)壞死與降解，纖維透明化，出現(xiàn)結(jié)締組織與脂肪組織代償增生，免疫組化分析可見dystrophin缺失;有家族史，呈X連鎖隱性遺傳;病情進(jìn)行性加重。

二、臨床表現(xiàn)是：

1、患兒均為男性，多在3-5歲發(fā)病;起病隱襲，大部分患兒坐、立時間發(fā)育正常，50%病兒開始行走較正常兒童晚(15個月后)，開始癥狀多為行走慢，不能正常跑步，容易跌倒;肌無力自軀干和四肢近端開始緩慢進(jìn)展，下肢重于上肢;骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由于髂腰肌和股四頭肌無力而登樓及蹲位站立因難，進(jìn)而腰椎前突，因盆帶肌無力而走路時向兩側(cè)搖擺，呈典型鴨步;由仰臥站立時由于股肌和髂腰肌的無力，患兒必須先轉(zhuǎn)為俯臥位，然后以雙手支撐雙足背、膝部等處順次露附，方能直立.稱為GowerS征，為本病的特征性表現(xiàn);肩胛帶肌肉也同時受累，舉臂無力，因前鋸肌和斜方肌無力，不能固定肩胛內(nèi)緣，使肩胛游離呈冀狀支于背部，稱為翼狀肩胛。

2、當(dāng)雙臂前推時尤為明顯;一般四肢近端肌萎縮明顯，雙腓腸肌假性肥大見于90%患兒，是因萎縮肌纖維周圍均被脂肪和結(jié)締組織充填，故體積增大而肌力減弱，觸之堅硬;假性肥大尚可見于臂肌、三角肌、岡下肌等;也可見輕度面肌無力，但發(fā)音、吞咽、眼肌運動不受累;由于病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮，常見于髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、跟腱，后期出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)及軀干肌攣縮。 一般至9-12歲患兒不能行走，要坐輪椅。多數(shù)患兒心肌受累，表現(xiàn)為竇性心動過速，異常的R波，V1導(dǎo)聯(lián)S波變淺，深的Q波(胸導(dǎo)聯(lián))，P-R間期縮短，V1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Rsr波群及束支傳導(dǎo)阻滯。晚期出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心律紊亂。約18-20歲時患者出現(xiàn)呼吸窘迫癥狀，晚期病情加重需呼吸機(jī)支持。

3、大約有三分之一的DMD患者有一定程度的學(xué)習(xí)障礙，但一般不會有嚴(yán)重的愚鈍。醫(yī)生認(rèn)為抗肌萎縮蛋白的不正常，使大腦中發(fā)生了微妙的變化，引起了認(rèn)識和行為的障礙。

4、DMD患者的智力問題主要表現(xiàn)在：注意力不容易集中、詞匯學(xué)習(xí)和記憶較差、情感交流有一定困難。一般無消化道癥狀。存活很少超過30歲。本型的病情是肌營養(yǎng)不良中最嚴(yán)重的，其嚴(yán)重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成反比.即家族中受累代數(shù)越多，病情越輕，嚴(yán)重的是散發(fā)病例.預(yù)后不良。

以上是對“杜興肌肉萎縮是什么樣的疾病”的簡單介紹，我們了解到了杜興肌肉萎縮的大概知識。我們除了要有關(guān)這一問題的相關(guān)解答，在生活中我們也是要多多的了解一下其他的一些疾病的知識，這樣才能讓我們大家更好的預(yù)防一些疾病的發(fā)生。最后也希望人們擁有一個健康的人生，過上幸福快樂的生活。