瑞氏綜合征是怎么回事

對(duì)于大家來說瑞氏綜合征可能很多的人聽都沒有聽過，而有些人可能只是聽過但是卻不是很了解。但是現(xiàn)在因?yàn)槿鹗暇C合征造成的死亡率很高的話，就會(huì)引起人們的關(guān)注。所以很多的人就提出想多多的了解下瑞氏綜合征是怎么回事？那么就讓小編給大家詳細(xì)介紹一下吧，希望對(duì)大家有所幫助。

瑞氏綜合征(RS)是一種嚴(yán)重的藥物不良反應(yīng)，死亡率高。本病是兒童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康復(fù)過程中得的一種罕見的病，以服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎(chǔ)。瑞氏綜合征會(huì)影響身體的所有器官，但對(duì)肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時(shí)治療，會(huì)很快導(dǎo)致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡。

1 病因

病因不明，但研究發(fā)現(xiàn)在患病毒感染性疾病時(shí)服用 水楊酸類藥物(如阿司匹林)會(huì)患此病。

2 臨床表現(xiàn)

本病癥狀可能在患病毒性疾病期間表現(xiàn)出來，但更多的時(shí)候還是在一兩周后出現(xiàn)。

最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期癥狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。

隨著疾病加重，并影響到大腦，患兒可能會(huì)變得不安、過度亢奮、神志不清、 驚厥或 癲癇，甚至昏迷。

1.治療原則

應(yīng)采取綜合治療措施。重點(diǎn)是糾正代謝紊亂，控制 腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對(duì)癥處理。主要是針對(duì)本病的二個(gè)基本病理生理變化，即腦水腫和肝功能衰竭來進(jìn)行治療和監(jiān)護(hù)、評(píng)價(jià)。

2.重癥監(jiān)護(hù)

對(duì)具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常，給以處理。由于本病變化迅速，?？捎奢p癥突然變?yōu)橹匕Y，故對(duì)病情較輕者也應(yīng)密切觀察，切不可大意。

3.腦部病變的治療

控制腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在降低顱內(nèi)壓的同時(shí)，還要維持腦的灌注壓，具體措施如下。①降低顱內(nèi)壓：用滲透性利尿劑，20%甘露醇靜注，開始時(shí)每4～6小時(shí)一次。速尿和地塞米松可同時(shí)應(yīng)用。②監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓：可用蛛網(wǎng)膜下或硬膜外的測(cè)壓計(jì)，使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa(20mmHg)以下。③監(jiān)測(cè)血?dú)猓罕３趾粑劳〞?，防止低氧血癥和高碳酸血癥，以避免加重腦水腫。④維持正常血壓：以保證腦內(nèi)灌注壓在6.67kPa(50mmHg)以上。腦灌注壓=平均動(dòng)脈壓-顱內(nèi)壓，如果腦灌注壓過低，則引起腦缺氧，加重腦水腫。腦水腫時(shí)常須限制液體入量，但應(yīng)適當(dāng)，以免出現(xiàn)低血容量性低血壓。

4.降低血氨

可給以食醋灌腸，每次10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸?？诜?0%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道，減少氨的吸收。供給足夠熱量(30～40cal/kg)，可減少組織分解產(chǎn)氨。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨，瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩亍９劝彼徕c液加于葡萄糖液中靜脈注射，可糾正高血氨。應(yīng)注意醫(yī)院保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。

通過上文的詳細(xì)介紹后也知道了瑞氏綜合征這個(gè)就是因?yàn)椴涣挤磻?yīng)造成的，所以說在服用一定的藥物的時(shí)候一定要明白自身的具體情況。這樣的話就不會(huì)說出現(xiàn)嚴(yán)重的藥物過敏反應(yīng)，身體是最重要的，在治療的時(shí)候方式也是需要引起重視的。