?原發(fā)性血小板增高癥病因

常見疾病比較多，在對疾病治療上要先它各方面進(jìn)行了解，這樣治療疾病的時(shí)候，才能夠選擇到正確方法，治療疾病的時(shí)候，飲食上要合理選擇，使得對疾病治療有很好幫助，那原發(fā)性血小板增高癥是怎么回事呢，它也是有一些病因的，下面就詳細(xì)的介紹下，使得有一些了解。

原發(fā)性血小板增高癥：

病因

本病的發(fā)病機(jī)制不清，與其他骨髓增殖性疾病一樣，其發(fā)生可能是多種因素(放射化學(xué)、病毒和遺傳因素)相互作用的結(jié)果。

本病是一種多能干細(xì)胞的克隆性疾病，有報(bào)道以G-6-PD同工酶作為克隆標(biāo)志，在患者中，發(fā)現(xiàn)非造血細(xì)胞如纖維母細(xì)胞C-6-PD同工酶呈雜合性，但紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板中僅有一種同工酶。主要病理改變是骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多，形態(tài)怪異，常同時(shí)伴有全骨髓增生。

血小板顯著增多伴幼稚型血小板增多，血小板壽命中度縮短。血小板的結(jié)構(gòu)中可見致密顆粒、～α粒減少。血小板形成前列腺素減少，膜糖蛋白。顆粒中WF、纖維蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他異常尚有脂氧酶、前列腺素D2受體減少。相反，TXA2的形成增多，血小板顯著增多的患者，常見血小板在血小板聚積儀上出現(xiàn)自發(fā)性聚集，其發(fā)生率高達(dá)70%左右。本病的巨核細(xì)胞來自異常干細(xì)胞，生成的血小板大多具有內(nèi)在性功能缺陷其壽命多正常，易致出血傾向。其血小板有自發(fā)性聚集傾向，有可能引起血栓形成。

臨床表現(xiàn)

本病起病緩慢，表現(xiàn)不一。臨床常見癥狀為自發(fā)性出血，其中以胃腸道出血最多，約有20%的病人伴有消化性潰瘍;次之為鼻出血、齒齦出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的癥狀之一，發(fā)病部位不一，以微血管的栓塞較多見，可有肢端病變而發(fā)生缺血、發(fā)紺和壞疽，以及一過性腦缺血，偶可出現(xiàn)一時(shí)性黑賺。也有脾壞死、腸系膜血管栓塞，有時(shí)可見肺栓塞。神經(jīng)癥狀也較常見，表現(xiàn)為頭痛、感覺異常、視力障礙或癲癎樣發(fā)作。脾腫大者約占80%，腫大程度不一，一般為輕、中度;肝腫大者少見。

在對原發(fā)性血小板增高癥病因認(rèn)識后，治療原發(fā)性血小板增高癥的時(shí)候，都是要根據(jù)患者病因進(jìn)行，不過要注意的是，在治療原發(fā)性血小板增高癥過程中，情緒一定要調(diào)整，情緒不好對疾病治療也是會產(chǎn)生影響的。