老年人骨髓增生異常綜合征的癥狀
老年人骨髓增生異常綜合征是老年人身上常見(jiàn)的一種疾病,老年人骨髓增生異常綜合征的發(fā)病原因到現(xiàn)在還不是很清楚,但是有研究證明老年人骨髓增生異常綜合征可能和接觸到電離輻射和接受烷化劑治療以及接觸到苯有關(guān)。因?yàn)椴∫虿幻鹘o我們治療帶來(lái)很大難度。
老年人骨髓增生異常綜合征可以采用誘導(dǎo)分化治療的方法,也可以采用支持治療的方法處理,那么老年人骨髓增生異常綜合征的癥狀如何呢?
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于多能造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。主要特征有:①血細(xì)胞發(fā)育異常,表現(xiàn)為骨髓無(wú)效和病態(tài)造血;②惡性克隆保留一定程度的分化潛力,且增生比較緩慢;③部分最終轉(zhuǎn)化為急性白血病,主要是急性骨髓性白血病(AML)。
發(fā)病原因
MDS的病因尚不明確,但可能與接觸苯、接受烷化劑治療、電離輻射等有關(guān),有的可從再障或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)發(fā)展而來(lái)。
MDS的發(fā)病機(jī)制至今尚未形成完整的理論。30% MDS有ras基因突變,位點(diǎn)的突變導(dǎo)致ras基因激活,從而使某些細(xì)胞發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,產(chǎn)生異常蛋白,并通過(guò)干擾細(xì)胞分化過(guò)程而使細(xì)胞代謝異常。部分病例有C-fas基因突變,C-fas基因產(chǎn)物是M-CSF受體,受體缺陷可影響骨髓對(duì)造血生長(zhǎng)因子的增生反應(yīng),促進(jìn)異??寺〉纳L(zhǎng),最終發(fā)展成為MDS。
近年研究認(rèn)為,MDS與造血細(xì)胞凋亡異常有關(guān),由于凋亡基因的過(guò)度表達(dá),或抗凋亡基因的減少或缺乏,致造血干細(xì)胞在增生、分化過(guò)程中過(guò)早、過(guò)度凋亡,形成骨髓無(wú)效性造血。
MDS的發(fā)病為多階段性,臨床所見(jiàn)MDS的不同表現(xiàn)可能與其處于不同發(fā)展階段有關(guān)。1982年FAB協(xié)作組將MDS分為5型:①難治性貧血(RA);②伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血(RAS);③原始細(xì)胞過(guò)多的難治性貧血(RAEB);④轉(zhuǎn)變中的原始細(xì)胞過(guò)多難治性貧血(RAEB-T);⑤慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)。事實(shí)上,MDS可能只有早期、中期、晚期之分,而無(wú)型別之分,各型相互間有密切的聯(lián)系,某些MDS患者可經(jīng)歷典型的由RA、RAS→RAEB→RAEB→T→AML的連續(xù)轉(zhuǎn)變過(guò)程。CMML可看作是伴有周?chē)獑魏思?xì)胞增多的特殊亞型,MDS的分型實(shí)際上可能是同一疾病的不同分期。
癥狀
約50%患者在初診時(shí)無(wú)癥狀;約30% MDS患者因貧血而主訴乏力、頭昏;部分患者由于粒細(xì)胞或血小板減少及功能缺陷而引起反復(fù)致感染及出血。
肝、脾腫大較常見(jiàn),多為輕度腫大,部分患者淋巴結(jié)腫大,少數(shù)有胸骨壓痛。
MDS的早期診斷比較困難,主要依據(jù)在周?chē)?xì)胞減少和骨髓增生活躍的同時(shí),伴以三系細(xì)胞的病態(tài)造血。但病態(tài)造血并非MDS所特有,其他多種血液疾病也可出現(xiàn)此種異常,故診斷MDS應(yīng)慎重。必須除外其他伴有病態(tài)造血的疾病如慢粒、骨髓纖維化等,還應(yīng)排除紅系增生疾病如溶血性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血等。
上文我們介紹了什么是老年人骨髓增生異常綜合征,我們也了解了老年人骨髓增生異常綜合征的病因,我們知道老年人骨髓增生異常綜合征的病因到現(xiàn)在還不是很清楚,上文詳細(xì)介紹了老年人骨髓增生異常綜合征的癥狀。