脊椎裂脊椎裂一般會有哪些癥狀

2017-06-23 22:15:17　　來源：360常識網　　熱度： ℃

導語：脊椎裂這種疾病一般出現在新生兒身上，而且它還是會遺傳的，那么脊椎裂的癥狀一般有哪些呢？脊椎裂的治療方法有哪些呢？脊柱裂的發(fā)病原因有

脊椎裂這種疾病一般出現在新生兒身上，而且它還是會遺傳的，那么脊椎裂的癥狀一般有哪些呢？脊椎裂的治療方法有哪些呢？脊柱裂的發(fā)病原因有什么呢？下面大家就一起來看看吧！

1、隱性脊柱裂

隱性脊柱裂很多見，只有脊椎管缺損，脊髓本身是正常的，因此沒有神經系統(tǒng)癥狀，對健康沒什么影響。正常人20-25%有脊柱裂，有的患兒缺損部位皮膚上會出現異常，如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等等，缺損上面也可能有先天性囊腫或脂肪瘤。

2、脊柱裂伴腦脊膜膨出

在脊柱缺損部位有囊狀物，較多發(fā)生在腰骶部，腫物為圓形，可能很大，里面只有腦脊膜和腦脊液，沒有脊髓和其他神經組織。單純腦脊膜膨出患兒沒有神經系統(tǒng)癥狀。囊壁外面如為正常皮膚，腫物很少繼發(fā)感染。如囊壁很薄或已破潰，則往往形成腦脊液漏或合并感染。

3、脊柱裂伴脊髓腦脊膜膨出

多發(fā)生于腰骶部，亦可見于背部。腫物為圓形，里面除腦脊膜和腦脊液之外，還有神經組織。腫物外面蓋有很薄的皮膚，在中心區(qū)可能只有半透明的腦脊膜。發(fā)育不良的脊髓、神經、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮膚連在一起。有些患兒脊髓突出處既無包膜，又無皮膚覆蓋，呈脊髓外翻畸形。

4、其他畸形

脊柱裂經常會伴有一些比較少見的畸形癥狀如：

(1)脊髓內積水：多發(fā)生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液體積留在脊髓中央管，囊內只有萎縮的脊髓組織。

(2)無脊髓：脊髓未發(fā)育常伴有無腦畸形，出生后很快即死亡。

(3)皮樣囊腫、脂瘤或畸胎瘤組織：可侵入硬腦膜或脊髓。

與脊柱裂并存的畸形常見的有腦積水、畸形足、腦膜或腦膨出、唇裂、先天性心臟病等癥狀。

脊柱裂的發(fā)病原因

新生兒脊柱裂是一種多基因遺傳病，其發(fā)病原因主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關鍵在于椎管閉合不全。脊柱裂的發(fā)生是從第3周胎兒發(fā)育開始，胎兒神經管在第3周形成，在第4周閉合。在胚胎發(fā)育3個月時，胎兒已經有椎管形成，此時如果神經管沒有閉合，那么椎弓根也無法閉合出現脊柱裂。脊柱裂的發(fā)病原因具體為：

胚胎期第3周時，兩側的神經襞向背側中線融合，構成神經管，其從中部開始(相當于胸段)再向上，下兩端發(fā)展，于第4周時閉合。

神經管形成后即逐漸與表皮分離，并移向深部，漸而在該管的頭端形成腦泡，其余部位則發(fā)育成脊髓。于胚胎第3個月時，由兩側的中胚葉形成脊柱成分，并呈環(huán)形包繞神經管而構成椎管，此時，如果神經管不閉合，則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態(tài)，并可發(fā)展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的出現與多種因素有關，凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。開始時，脊髓與椎管等長，第3個月后因脊髓的生長速度慢于脊柱的生長速度而使脊髓末端的位置逐漸上升。剛出生時脊髓末端位于腰3水平，1周歲時則升至第1、2腰椎之間，此后一直停留在這一節(jié)段。

新生兒脊柱裂的治療

1、對于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。

2、手術治療

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，隨時有可能破潰或已有破潰，但尚無感染者應盡早手術。

(2)如果囊壁較厚，腫塊不大，雙下肢活動好，可待嬰兒稍大能耐受手術時再行手術治療。

(3)嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫，仍有大小便和下肢功能障礙，局部皮膚尚正常者仍應爭取再次手術治療。

(4)囊壁破潰已有感染，或早期出現嚴重神經功能障礙，伴有腦積水及智能嚴重減退為手術禁忌。

總的手術原則為腫塊切除、神經松解，椎管減壓并將膨出神經組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。術后包扎力求嚴密，并在術后及拆除縫線后2-3日內采用俯臥或側臥位，以防大小便浸濕，污染切口。

脊柱裂的檢查