什么是阿斯伯格綜合癥

什么是阿斯伯格綜合癥

阿斯伯格綜合征（AspergerSyndrome，簡稱AS）是廣泛性發(fā)育障礙（PDD）中的一種綜合征，有某些特征類似孤獨癥（Autism，又稱自閉癥），如人際交往障礙，刻板、重復的興趣和行為方式，因而也被歸入更廣泛的孤獨癥譜系（AutismSpectrumDisorder，簡稱ASD）。

阿斯伯格綜合征的臨床特征普遍被描述為：

1、缺乏對他人情感的理解力。2、不適當?shù)摹畏矫娴纳鐣煌?，缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離。3、呆板、單調(diào)的語言。4、非語言交流貧乏。5、在某些局限的方面，如天氣、電視節(jié)目表、火車時刻表及地圖等，表現(xiàn)出極強的接受能力，但只是機械地記憶，卻并不能理解，給人以古怪的印象。6、笨拙、不協(xié)調(diào)的動作及奇怪的姿勢。

雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商，極少數(shù)甚至具有某些領域的高智商，但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時往往比孤獨癥晚；因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨癥好的長期預后。

中國目前無該癥流行病學調(diào)查，根據(jù)國內(nèi)在某個地區(qū)部分幼兒園的調(diào)查顯示，該病的發(fā)病率可能不低，且該癥誤診率較高。

阿斯伯格綜合癥的病因

目前該病病因不明。但研究顯示，遺傳基因、生物化學、過濾性病毒、妊娠期和分娩時出現(xiàn)的一些問題及環(huán)境問題都可能是阿斯伯格綜合征的原因。罹患阿斯伯格綜合征的概率為0.07%，即平均每一萬名新生兒會有7名是患者。

阿斯伯格綜合癥的表現(xiàn)癥狀

1、語言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷

盡管在AS的定義中并沒有此領域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。

語言呆板：雖然患者的詞態(tài)變化和語調(diào)并不像孤獨癥那樣單調(diào)和刻板，但言語的韻律性差，在事實的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。

以自我為中心：言語經(jīng)常是離題和帶偶然性的，給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙，但更經(jīng)常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果（例如，缺乏感情的有關于名字，數(shù)字的長篇的獨白），不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內(nèi)心的想法。

自說自話、不考慮聽眾意愿：患者交流方式的最典型特征是冗長的表達方式，有部分作者認為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征?；颊邥退麄兏信d趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個話題。

2、在社會交往方面存在質(zhì)的損害

離群、無法交友：AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系，但其笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、愿望（例如厭倦、急于離開、需要、私隱）而導致聯(lián)系不能建立。

對他人情感認知遲鈍、不理解：在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現(xiàn)出不恰當?shù)姆磻筒徽_的解釋，對別人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感。

個性刻板、固執(zhí)：患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規(guī)范和社會規(guī)則，而不能以直覺和自發(fā)的形式理解別人的意圖，因此往往表現(xiàn)出反應脫節(jié)。這一表現(xiàn)導致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。

3、笨拙的運動

該癥狀作為AS患者的相關表現(xiàn)而非診斷依據(jù)，即運動發(fā)育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發(fā)展落后的個人史，如比同齡人更晚學會騎自行車，接球，開罐頭等。通常他們是不靈活，步態(tài)僵化，姿勢古怪，操作技能差，在視覺-運動協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷。

4、局限的，重復的，固定模式的行為，興趣和活動

在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時期并不容易被發(fā)現(xiàn)，但這種行為非常特別因為患者常會學習有關于一些局限的題目（例如蛇，行星的名字，地圖，電視節(jié)目表或鐵路時間表）的超乎尋常多的事實資料。