每年的4月17日為“世界血友病日”。為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生（Mr.Frank Schnabel ) 對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對于血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。每年到了這天，世界血友病聯(lián)盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者，也共襄盛舉。
世界血友病日緣起
為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生（Mr.Frank Schnabel ) 對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自1989年起，特別訂定他的生日作為「世界血友病日」。每年到了這天，世界血友病聯(lián)盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者，也共襄盛舉。
世界血友病日活動內(nèi)容
世界血友病聯(lián)盟，每年都會提出一個活動的重點，請世界各地的病友們，一起來進行活動。
相關(guān)資料：血友病概述
血友�。℉emophilia）是一組遺傳性出血性疾病，其在凝血第一階段凝血活酶發(fā)生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲（HernophiliaA）又稱凝血因子Ⅷ缺乏癥或稱抗血友病因子A（Antihemophilia facorA）缺乏癥。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏癥，是傳統(tǒng)的血友�。谎巡∫矣址Q凝血因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶（PIC）缺乏癥；血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏癥、血漿凝血活酶前質(zhì)（PTA）缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤其血友病甲，約占85%，其次是血友病乙，最少見的是血友病丙。
血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常；③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，也就是說所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，可有血友病，也可有傳遞者。
血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。
血友病甲除遺傳方式發(fā)病，還可由基因突變所致。另外，還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉(zhuǎn)移、肝外癌轉(zhuǎn)移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、尿毒癥，這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。
血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5：1。
血友病的遺傳
人體是由數(shù)百萬的細胞組成的。每個細胞都有一個中心控制部分叫作細胞核，它包含著類似雙螺旋結(jié)構(gòu)的染色體。染色體決定著每個人個體特征的發(fā)展。
受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體，分別稱為X和Y。女性具有兩個X染色體(XX)，而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子，因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性，兩種為女性)。
每個染色體由很多單元組成，這些單元叫作基因，它決定著人體的功能。X染色體除了決定性別之外，還攜帶著控制產(chǎn)生凝血VIII因子?/span>虸X因子的基因。
血友病患者的這些基因無法產(chǎn)生足夠的八因子或九因子，這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴重程度是一樣的（因為基因的缺陷都一樣），以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結(jié)，因為她們的第二條X染色體(一般是正常的)產(chǎn)生了足夠的因子數(shù)量。
對于男性(具有XY染色體)來說，他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產(chǎn)。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體，因為他的Y染色體不能補償他的X染色體無法產(chǎn)生八因子或九因子的能力，所以他將會是一名出血病患者。
在每次懷孕過程中，攜帶血友病基因的母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去，當一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒，如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說，每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。
母親為血友病攜帶者時的情況，每個兒子患血友病的機會為50%，每個女兒為基因攜帶者的機會為50%。
如果父親為血友病患者(如圖2所示)那么所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病，而且會具有正常數(shù)量的凝血因子，也不會將疾病再遺傳給他們的子女。
當父親為血友病患者時的情況，所有的兒子都不會受影響，所有的女兒都是攜帶者 當一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結(jié)婚，那么他們的女兒就有患血友病的可能。
這一點對于那些近親結(jié)婚的人來說尤其需要引起加倍的重視，比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。
血友病的治療
血友病到目前為止，沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀�？梢酝ㄟ^給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間，因為各種凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者癥狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。
血友病重度患者由于以自發(fā)出血、反復的出血為表現(xiàn)，因此重度的患者即使接受了治療，有文獻報道，也會有三成到五成的患者致殘。如果不治療，這類患者反復六次以上就會出現(xiàn)嚴重的病變。如果是孩子不經(jīng)治療，六歲可能就已經(jīng)有嚴重病變；如果再不治療，就有可能致殘。發(fā)達國家目前已經(jīng)基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療，他們的生活質(zhì)量都和正常人沒有差異。
而在中國國內(nèi)，國內(nèi)血友病最大的問題是治療不規(guī)范引發(fā)的致殘致死。在我國，重度患者，基本上到6歲所有的患者已經(jīng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變了，而且這種關(guān)節(jié)病已經(jīng)有兩個關(guān)節(jié)受累。這種孩子如果不治療未來肯定會致殘。治療分成兩方面，一個是按需，一個是預防。2009年，有一個慈善捐助活動對血友病的治療進行了支援。預防效果非常好，通過定期輸送凝血因子，使患者不出血，阻斷關(guān)節(jié)病變，防患于未然。
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